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多发性大动脉炎的临床表现和分型

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  多发性大动脉炎的临床表现可分为两个阶段:初始的活动期和后期的血管闭塞期。

  1. 活动期:约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身性症状如发热、心悸、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行消退,经过长期不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。

  2. 血管闭塞期:狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为四型:

  (1)头臂动脉型:约占23%~24.5%,病变主要累及主动脉弓及头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可以有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤。眼底视网膜等贫血。当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,即所谓无脉症。

  (2)胸腹主动脉型:约占17%,病变主要位于胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉。由于下肢缺血,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听到血管杂音。

  (3)肾动脉型:约占22%,病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段,呈现肾性高血压,在下腹部和肾区可闻收缩期杂音。腹主动脉受累者下肢血压可降低。

  (4)广泛(混合)型:约占38%~41.5%,具有上述三型的特征,病变呈多发性,多数病情较重。其中肾动脉受累较常见,故常有明显高血压。其它症状和体征则视受累的血管的而异。

  上述四型均可合并肺动脉受累,晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及,可发生心绞痛,甚或心肌梗塞。

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  根据病变部位,具有另一种分型:

  (1)I型:病变位于主动脉弓及其分支。发生在颈动脉口闭塞可引起头晕、视觉障碍、昏厥、偏瘫;颈部可闻血管杂音,颈动脉搏动消失,眼底见视网膜贫血。如锁骨下动脉闭塞可出现患肢麻木、无力、发凉,活动后肢痛;桡动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不到,锁骨下动脉部位可闻及血管杂音。如累及椎动脉,可有发作性眩晕。

  (2)II型:病变累及腹主动脉及其分支。病变累及腹主动脉,可有肠道功能紊乱或肠梗塞。如累及髂总动脉,可有下肢麻木发凉、无力、间歇性跛行及下肢动脉压下降,脉搏减弱或消失,髂动脉部位可闻血管杂音。如累及肾动脉,则可致肾性高血压,肾区或脐周闻及血管杂音。

  (3)III型:病变范围包括I型和II型。可同时有上述两型的临床表现。

  (4)IV型:累及肺动脉,可有气急、心悸,肺动脉瓣区收缩期杂音及肺动脉高压征。