良性上皮性肿瘤和前驱病变

　　胆囊幽门腺腺瘤

　　定义

　　胆囊幽门腺腺瘤(PGA)是一种很常见的胆囊非浸润性肿瘤，由排列成管状的背靠背的一致的粘液腺体组成。

　　ICD-O编码

　　8140/0腺瘤，NOS

　　相关术语

　　可接受: 胆囊内乳头状管状肿瘤，胃幽门腺肿瘤，单纯粘液性肿瘤。

　　临床特征

　　1 .在因慢性胆囊炎和胆石症而切除的胆囊中约有0.2-0.5%发现PGA s，约占所有可见的非浸润性胆囊肿瘤的10%;女性中更常见，大多发生在成年人。

　　2 . PGAs通常小于2cm，且无症状，通常是偶然发现的;当出现在胆囊颈部，可能导致胆囊扩张和右上腹疼痛。

　　流行病学

　　目前尚无确凿的流行病学数据。

　　病因学

　　目前尚无公认的PGA病因。然而，50-65%的PGAs与胆石症有关。偶尔，病与Peutz-Jeghers综合征或家族性腺瘤性息肉病相关。

　　发病机制

　　1.有关其发病机制的资料很少。PGAs不含TP53或CDKN2A突变，这些突变常见于浸润性胆囊癌。研究发现，PGAs中有60%存在β-catenin免疫表达和CTNNB1突变，而在癌中CTNNB1突变小于10%。

　　2 .这些数据表明胆囊幽门腺腺瘤的分子病理学不同于浸润性癌，幽门腺腺瘤在胆囊癌发生中仅起次要作用。

　　大体

　　部分PGA是无蒂的，部分则有蒂。病变很容易从粘膜表面脱落，并且可能会漂浮在腔内，被误认为是腔内结石。

　　组织病理学

　　1.PGA由叶状分布的小的、密集的、外观温和的幽门型或Brunner样腺体组成，其中一些腺体可能囊状扩张。

　　2 .肿瘤细胞胞质顶端有丰富的粘液、细胞核位于基底，低核浆比。

　　3 .间质极少或没有间质。

　　4 . Paneth细胞和神经内分泌细胞经常存在。

　　5 .未受累的胆囊粘膜大多无异型增生或幽门腺化生。

　　6 .在大多数病变中，尽管结构比较复杂，但细胞学异型性很小。高级别异型增生可见于较大( 1cm )病灶，偶尔可与浸润性癌相关。

　　7 .肿瘤细胞通常呈CK7阳性，并且弥漫强表达MUC6。

　　8 .幽门腺化生，局灶呈息肉样改变，可以与 PGA 混淆，这似乎是文献中关于这些病变性质的一些争议的来源，因为关于腺瘤的主要研究实际上主要涉及到幽门腺化生的亚厘米级病灶。与PGA不同的是，幽门腺化生通常是显微镜下才能看到的， 与周围粘膜的界限并不清楚。因此， 周围粘膜伴有幽门腺化生的<0.5cm幽门腺增生结节不应被称为PGA。

　　基本的诊断标准

　　基本特征：胆囊的非侵袭性良性腺性肿瘤;通常由具有幽门腺或Brunner腺特征的粘液腺组成。

　　分期

　　具有高度异型增生的PGA被定为pTis。如果存在相关的浸润性癌，则分期遵循胆囊癌的治疗方案。

　　预后

　　如果排除浸润性癌，即使存在高级别异型增生，PGAS也可以通过胆囊切除术治愈。伴相关的浸润性癌的PGAs的预后可能取决于分期;